症状“千人千面”，认识神经内分泌肿瘤这只医学“斑马”
11月10日是“国际神经内分泌肿瘤日”，旨在提高公众对神经内分泌肿瘤的认识，呼吁社会各界关注。医学界中，神经内分泌瘤还被称作
“斑马”——世界上没有两只皮毛图案完全相同的斑马，而神经内分泌肿瘤就像斑马，没有两个患者的症状是完全相同的。
消化道高发，胃肠胰神经内分泌肿瘤纳入罕见病目录
神经内分泌肿瘤是一类相对少见、公众认知度较低的肿瘤，由于神经内分泌肿瘤临床症状多种多样，引发的症状也“千人千面”，临床上不少患者都面临误诊、漏诊的情况。苹果公司创始人乔布斯正是被这种罕见病夺走了生命，其身患的胰腺神经内分泌肿瘤，一度被误认为是胰腺癌肝转移。
在中国，神经内分泌肿瘤高发在消化道，胃肠胰神经内分泌肿瘤约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右，已被纳入中国第二批罕见病目录。i
临床上，神经内分泌肿瘤分为“功能性”和“无功能性”两类，核心区别在于肿瘤是否分泌过量激素并引起相应的临床症状。
复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心陈洁教授介绍道，“功能性神经内分泌肿瘤是肿瘤本身分泌过多的激素，导致相关的临床症状。如胰岛素瘤会导致胰腺分泌过多胰岛素，从而引发低血糖。而非功能性神经内分泌肿瘤则可表现为多年无症状，这类疾病占比近80%，多数是肿瘤压迫或阻塞了发病部位，才引起相应的临床症状，由于缺乏特异性早期信号，无功能性肿瘤确诊时往往体积更大，部分患者甚至已发生转移。”
“神经内分泌肿瘤十分‘神秘多样’，胃肠胰是占比最高的神经内分泌肿瘤，临床会比较关注。”陈洁教授提示，如果长期反复出现低血糖发作、晕厥、腹泻、难治性消化道溃疡等症状的患者，需警惕神经内分泌肿瘤，有家族史的患者应及早筛查并定期随访。
携手同行，让神经内分泌肿瘤患者前路可期
由于公众认知有限，加之症状表现多样，部分神经内分泌肿瘤患者可能经历较长的就诊和诊断过程。确诊之后，根据疾病特点接受规范诊疗和长期管理，对于患者而言同样重要。
“国内外指南明确功能性肿瘤治疗需兼顾激素相关症状控制与抗肿瘤治疗，非功能性肿瘤侧重抗肿瘤治疗，治疗方案需结合肿瘤分化程度选择。”陈洁教授表示，“目前，针对胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗包括手术、药物治疗等多种方式，其中生长抑素类似物（SSA）是针对SSTR+的低级别的晚期、不可切除和/或转移性胃肠胰神经内分泌肿瘤的一线药物治疗选择。”益普生长期关注罕见病领域尚未满足的医疗需求，并持续投入相关领域的创新与探索。未来，益普生将继续携手医疗专业人士、患者组织及社会各界，继续推动神经内分泌肿瘤疾病认知提升，支持规范化诊疗与多学科交流，为改善患者的诊疗体验和疾病管理持续贡献力量，践行“聚焦、共赢、服务患者与社会”的使命。
参考文献：
i https://xgc.jxyxgz.cn/uploadfile/1/Attachment/5cacb8a5e9.pdf
