Неврология

Определение:

Спастичность является одним из видов мышечной гиперактивности, возникающей у больных после очагового поражения центральной нервной системы, и считается наиболее инвалидизирующим проявлением синдрома верхнего мотонейрона. Проявления спастичности характеризуются перемежающейся или длительной непроизвольной активацией мышц. Согласно последним эпидемиологическим данным, спастичность развивается в среднем в 35% случаев у пациентов, перенесших инсульт, и в 75% случаев у пациентов после тяжелой черепно-мозговой травмы. Однако спастичность может развиваться и при ряде других заболеваний. Распространенность спастического пареза вследствие рассеянного склероза, по данным разных источников, варьирует от 66% до 84%. Таким образом, спастичность становится все более социально значимой проблемой современной медицины ввиду широкой распространенности нозологий, лежащих в ее основе. В частности, черепно-мозговая травма и детский церебральный паралич (ДЦП) занимают одно из ведущих мест в структуре неврологической заболеваемости и инвалидности детей, снижают качество жизни и оказывают прямое влияние на их повседневную активность.

Диагностика:

Спастичность может быть разной степени – от лёгкого чувства скованности и напряжения в единичных мышцах до тяжёлых спазмов, захватывающих всю конечность и сопровождающихся болью. Для оценки спастичности существует ряд экспертных шкал. Наиболее часто применяемыми шкалами в практике специалиста, позволяющими оценить состояние мышц, являются: модифицированная шкала спастичности Эшворта, шкала Тардье и шкала силы мышечного сокращения и объема произвольных движений. Кроме того, существует ряд шкал для оценки последствий спастичности, ее влияние на функциональную активность, а также оценки результатов лечения (Action Research Arm Test, Френчай-тест, Disability Assessment Scale, шкала достижения целей — Goal Attainment Scoring — GAS и многие другие).

Последствия:

Патологические паттерны, изменение внешнего вида конечностей, возникающие как в изолированном виде, так и в сочетании с другими нарушениями, могут служить препятствием во многих аспектах повседневной жизни. Избыточно повышенный мышечный тонус способствует формированию вторичных изменений в суставах нижней или верхней конечности, образованию контрактур, появлению болевого синдрома. В частности, спастичность в нижних конечностях может стать причиной невозможности полноценно передвигаться, что ограничивает независимость в повседневной жизни, может стать причиной падений и переломов.

Лечение:

Лечение спастичности — сложная медицинская проблема и серьезная финансовая нагрузка на общество. Ведение пациентов со спастичностью требует проведения комплекса мероприятий многопрофильной командой врачей совместно с пациентом и членами его семьи. Стратегия ведения пациента зависит от варианта спастичности. В частности, препаратами выбора с наивысшим уровнем доказательности для лечения мультифокальной и фокальной спастичности является ботулинотерапия. Стоит отметить, существует ряд реабилитационных мероприятий, выбор которых требует тщательного анализа клинической ситуации каждого конкретного больного.

^{Литература:}

^{Адаптировано:}

<sup>1. Клинические рекомендации под редакцией Хатьковой С.Е. Очаговое повреждение головного мозга у взрослых: синдром спастичности. – М.: МЕДпресс-информ, 2017.
2. Спастичность: клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии / А. Н. Бойко [и др.]. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 288 с. — (Серия «Библиотека врача-специалиста»). — DOI: 10.33029/9704-5337-7-SPA-2020-1-288.
3. Азбука ботулинотерапии: научно-практическое издание / [Кол.авт.]; под ред. С. Л. Тимербаевой. — М.: Практическая медицина, 2018. — 416 c.</sup>

Определение:

Одной из ведущих причин смертности, инвалидизации и выраженной дезадаптации пациентов является ишемический инсульт, на долю которого приходится около 80% всех видов острого нарушения мозгового кровообращения. При этом примерно у 2/3 больных обнаруживаются остаточные явления нарушений мозгового кровообращения различной степени выраженности. По данным Национального регистра инсульта, в России ежегодно регистрируется около 450 тыс. случаев заболевания, летальность достигает 35% и только около 20% выживших после инсульта могут вернуться к прежней работе. Инсульт определяется как быстро развивающиеся клинические признаки очагового (или общего) нарушения функции головного мозга, удерживающиеся более 24 ч. или приводящие к смерти при отсутствии каких-либо причин, кроме причин сосудистого происхождения. Данное определение охватывает все типы инсульта (субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое кровоизлияние, инфаркт мозга и инсульт, не уточненный как кровоизлияние или инфаркт).

Диагностика:

Существует ряд диагностических мероприятий для постановки верного диагноза: сбор жалоб, фискальное обследование, лабораторная диагностика, инструментальные методы (КТ, МРТ) и др. Пациенты с подозрением на инсульт нуждаются в экстренной медицинской помощи.

Лечение:

Лечение пациентов c инсультом должно быть направлено на нормализацию жизненно важных функций – дыхания, кровообращения, борьбу с отеком мозга, купирование судорожного синдрома и вегетативных нарушений, коррекцию гипергликемии и гипертермии, профилактику тромбоэмболических и инфекционных осложнений, включает, но не ограничивается: реперфузию (медикаментозную и/или с помощью интервенционной реваскуляризации), нейропротекцию и вторичную профилактику (контроль АД, глюкозы и липидов крови, а также применение истинных антиагрегантов или антикоагулянтов).

Реабилитация также является важной составляющей лечения пациентов с инсультом. Раннее начало реабилитационных мероприятий согласно рекомендациям AHA/ASA 2018 года по лечению пациентов в ранний период ишемического инсульта, обладает наивысшим уровнем убедительности рекомендации (IA). Спастичность развивается в среднем у 19–38% пациентов, выживших после инсульта, у 21–24,5% пациентов уже в первые недели после инсульта появляется фокальный мышечный гипертонус, что также необходимо учитывать при лечении данной категории пациентов.

^{Литература:}

<sup>Адаптировано:
1. Федин А.И., Бадалян К.Р. Клинические рекомендации по лечению и профилактике ишемического инсульта. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2019;119(8 вып. 2):91-96. https://doi.org/10.17116/jnevro201911908291.
2. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ИШЕМИЧЕСКИМ ИНСУЛЬТОМ И ТРАНЗИТОРНЫМИ ИШЕМИЧЕСКИМИ АТАКАМИ. Утверждено профильной комиссией по неврологии Экспертною Совета МЗ РФ, Председатель — академик РАН Е.И. Гусев, Москва 2017.
3. Спастичность: клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии / А. Н. Бойко [и др.]. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 288 с. — (Серия «Библиотека врача-специалиста»). — DOI: 10.33029/9704-5337-7-SPA-2020-1-288.
4. AHA/ASA Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke, 2018 http://stroke.ahajournals.org DOI: 10.1161/STR.0000000000000158.</sup>

Определение:

Рассеянный склероз (РC) — хроническое, прогрессирующее, аутоиммунно-воспалительное нейродегенеративное заболевание ЦНС, при котором происходит разрушение миелина и нервных волокон, приводящее к распространенному повреждению сенсорных, моторных и других путей и, как следствие, к нарастающим нарушениям различных функций нервной системы. Число зарегистрированных случаев РС неуклонно увеличивается. В 2003 г. в мире насчитывалось 2 млн больных РС, а в 2013 г. — уже 2,3 млн (прирост более 10%). Распространенность РС на территории России составляет около 57 случаев на 100 тыс. населения.

Диагностика:

Увеличение числа больных РС обусловлено улучшением качества диагностических и лечебно-реабилитационных мер, повышением количества случаев ранней диагностики и увеличением продолжительности жизни больных в связи с внедрением препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС), и современных методов симптоматического лечения. Диагноз РС ставится только на основании клинических данных, путем тщательного изучения анамнеза и неврологического обследования. Диагноз «клинически достоверный РС» или «РС» может быть поставлен без проведения лабораторных исследований при клиническом подтверждении диссеминации очагов в пространстве и во времени (критерий «диссеминации в месте и времени») и исключения других причин такого поражения ЦНС. Эти клинические положения были изложены в критериях Шумахера (G.A.Schumacher и соавт. 1965). Для более ранней диагностики, для исключения другой патологии у пациентов с необычными проявлениями заболевания или с неясным анамнезом может быть необходимым проведение инструментальных и лабораторных исследований, таких как МРТ головного и спинного мозга, вызванные потенциалы, анализ спинно-мозговой жидкости и крови.

Лечение спастичности вследствие РС:

Спастический парез — один из наиболее частых симптомов поражения пирамидного тракта у пациентов с РС, имеющий тенденцию к прогрессированию, способствующий развитию осложнений, требующий особого внимания врача для своевременной профилактики вторичных симптомов и эффективного проведения реабилитационных мероприятий. По данным регистра, среди больных РС спастичность встречалась у 80%: легкая степень — у 27,3%, средняя — у 44,0%, тяжелая — у 28,7%. Спастичность нижних конечностей превалировала над спастичностью верхних конечностей и развивалась примерно у 2/3 пациентов с РС.

На данный момент ботулинотерапия является терапией выбора для лечения фокальной и мультифокальной спастичности мышц как верхних, так и нижних конечностей с высоким уровнем убедительности рекомендаций (А), продемонстрировавшей эффективность в клинических исследованиях высокого класса доказательности у пациентов после инсульта и травмы головного мозга. Симптоматическая терапия мышечной спастичности включает не только медикаментозное, но и немедикаментозное лечение. Важной составляющей программы лечения при проведении терапии БТА являются параллельные реабилитационные мероприятия. Комплексный подход, направленный на улучшение и поддержание функционального статуса и общего состояния больных РС, является современным методом лечения таких пациентов.

^{Литература:}

^{Адаптировано:}

<sup>1. Гусев Е.И., Бойко А.Н., Столяров И.Д. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ СПРАВОЧНИК, МОСКВА 2009, с-62.
2. Спастичность: клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии / А. Н. Бойко [и др.]. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 288 с. — (Серия «Библиотека врача-специалиста»). — DOI: 10.33029/9704-5337-7-SPA-2020-1-288.
3. Е.В. КОСТЕНКО, А.Н. БОЙКО, Коррекция спастического повышения мышечного тонуса при рассеянном склерозе с использованием ботулинотерапии ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7 с., 2018.
4. Брошюра для пациентов, Клочкова О.А., 2019.</sup>

Определение:

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка. По данным отечественных эпидемиологов, в России распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет от 2 до 3,6 случая на 1000 новорожденных. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%.

Диагностика:

Для ДЦП в первую очередь характерны нарушения движений, поддержания позы, координации. Это основные симптомы для постановки диагноза. Однако чаще всего есть и сопутствующие проблемы – нарушения зрения, слуха, речевого и интеллектуального развития, поведения и общения, судороги, ортопедические деформации. Часть из них возникают из-за повреждений соответствующих участков мозга. Другие развиваются как осложнения уже имеющихся проблем. Сопутствующие патологии могут существенно влиять на эффективность и возможность лечения и должны быть учтены при планировании реабилитации.

Несмотря на многообразие симптомов и форм ДЦП, глобально двигательные возможности детей с ДЦП можно подразделить на несколько уровней. Сейчас предложена Система классификации больших моторных функций (GMFCS — Gross Motor Function Classification System). Это наиболее распространённая и признанная в мире классификация пациентов с ДЦП. Она не зависит от формы заболевания, мышечного тонуса или других симптомов, а описывает основное — способность пациента с ДЦП к самостоятельному передвижению.

Согласно GMFCS, функциональные возможности детей с ДЦП подразделяются на 5 уровней:

I. ходьба без ограничений

II. ходьба с ограничениями

III. ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения

IV. самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения

V. полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске/инвалидном кресле).

Лечение спастичности вследствие ДЦП

Ни один из методов не принесёт значимых результатов сам по себе. ДЦП — комплексная проблема. Таким же комплексным должно быть и её решение. Всё лечение при ДЦП можно условно разделить на:

• базовое: коррекция и компенсация последствий повреждения головного мозга, присущих большинству пациентов: нарушений движений, координации, психоречевого развития, ортопедических осложнений; 
• контроль сопутствующих заболеваний: эпилепсии, нарушений питания, остеопороза, частых бронхолёгочных заболеваний, снижения зрения и слуха и т. д.

Невозможно достижение хороших результатов только в одном направлении без учёта сопутствующих проблем. Среди базовых методов помощи пациентам с ДЦП европейскими экспертами были выделены несколько направлений:

• Физические методы реабилитации, направленные на освоение и поддержание различных функций (физическая терапия, эрготерапия, механотерапия, домашние программы реабилитации и т. д.);
• Ортезирование, использование технических средств реабилитации и позиционирования (вертикализаторов, ходунков, специализированных сидений и колясок и т. д.);
• Приём таблетированных антиспастических препаратов;
• Ботулинотерапия;
• Интратекальное введение баклофена;
• Ортопедические операции.

С возрастом необходимость в тех или иных лечебных мероприятиях может меняться, но для большинства пациентов всех уровней с самого раннего возраста показана физическая реабилитация и профилактика ортопедических осложнений с использованием ортезов и технических средств реабилитации, а также использование ботулинотерапии в качестве основного метода коррекции спастичности (начиная с 2-х лет).

^{Литература:}

^{Адаптировано:}

^{1. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. Детский церебральный паралич (ДЦП), Москва 2017}

^{2. Спастичность: клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии / А. Н. Бойко [и др.]. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 288 с. — (Серия «Библиотека врача-специалиста»). — DOI: 10.33029/9704-5337-7-SPA-2020-1-288.}

^{3. www.canchild.ca}

^{4. Брошюра для пациентов, Клочкова О.А., 2019}

^{5. Palisano R. et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39(4): 214–23.}

Цервикальная дистония, называемая также спастической кривошеей, выражается в периодических или постоянных спазмах шейных и иногда плечевых мышц, которые вызывают неправильное положение головы. Это неврологическое нарушение, которое развивается постепенно, может сопровождаться дрожанием головы, болями в области шеи, а также поднятием плеча.

Определение

Цервикальная дистония (или спастическая кривошея) является наиболее часто встречающейся формой фокальной дистонии (или локализованной дистонии). Это заболевание, связанное с неврологическими нарушениями, выражается в мышечных сокращениях, которые вызывают анормальные движения шеи, головы и иногда плеч. Мышцы шеи могут сокращаться, перекручиваться или блокироваться в одном направлении, приводя к неправильной и неудобной позе.

Симптомы и последствия для здоровья

Симптомы спастической кривошеи развиваются, как правило, постепенно: голова периодически принимает неправильное положение, что не вызывает особого неудобства, и эти симптомы обычно замечают только близкие люди. В некоторых случаях заболевания развивается достаточно интенсивно.¹

Оно проявляется следующими симптомами:

• сокращения, которые могут быть короткими или продолжительными, вызывающие фиксированное неправильное положение головы;
• дрожание головы;
• боли в области шеи;
• поднятие плеча.

В конечном итоге цервикальная дистония приводит к непроизвольному отклонению головы от нормального положения, которое может принимать разные формы:

• тортиколлис: поворот в правую или левую сторону;
• латероколлис: наклон в сторону, при котором ухо приближается к плечу;
• антероколлис: наклон вперед;
• ретроколлис: наклон назад;
• комбинированная форма кривошеи: сочетание нескольких отклонений.

Течение болезни разнообразно. В 10%2 случаев у пациентов наблюдается самопроизвольная ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет, затем симптомы возвращаются.2 В большинстве случае болезнь усугубляется в течение первых лет, затем стабилизируется. У других пациентов наблюдается чередование периодов обострения и улучшения. В редких случаях дистония может распространяться на соседние части тела.

Факторы риска

Причины развития цервикальной дистонии недостаточно изучены. Цервикальная дистония может быть первичной или вторичной. В случае первичной дистонии, причины появления симптомов этого заболевания неизвестны. Причинами развития вторичной дистонии являются нарушения специфических структур или обмена веществ, которые обычно ассоциируются с другими неврологическими расстройствами. Наиболее распространенными причинами вторичной дистонии являются травмы и нежелательные явления, связанные с приемом лекарственных препаратов.

Спастический тортиколлис может возникнуть у человека, среди близких родственников которого никто не страдал этим заболеванием (спорадический случай), однако, иногда наблюдается несколько случаев заболевания в одной семье. В связи с этим, можно говорить о роли генетических факторов, однако точно определить долю таких пациентов не представляется возможным.

Заболеваемость

Цервикальная дистония — это наиболее часто встречающаяся форма локализованной (фокальной) дистонии.

В Европе около 57 человек на миллион страдают спастической кривошеей. Это заболевание, как правило, возникает к 40 годам и развивается у большинства пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Тем не менее, возможно раннее возникновение дистонии: в детстве или в молодом возрасте. Цервикальная дистония встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин.

Диагностика

Если анормальное положение головы наблюдается от случая к случаю, то цервикальная дистония может остаться не диагностированной в течение нескольких лет. Диагноз, который ставит, как правило, терапевт или невролог, основывается на следующем:

• ограниченные движения шеи пациента;
• неправильное положение головы или шеи, сопровождающееся дрожанием;
• гипертрофия отдельных или всех пораженных мышц.

Возможно также проведение электромиографии (ЭМГ), которая позволяет измерить активность мышц. В отличие от традиционной ЭМГ, осуществляемой с помощью тонких игольчатых электродов, вводимых в мышцу, для регистрации анормальных мышечных движений при дистонии используют накожные электроды.

Лечение

В зависимости от степени тяжести цервикальной дистонии могут использоваться разные методы лечения:

• Инъекции ботулинического токсина типа A: этот нейротоксин блокирует передачу нервного импульса от нерва к мышце.
• Медикаментозное лечение: на симптомы цервикальной дистонии могут воздействовать лекарственные препараты разных фармацевтических групп:

o миорелаксанты, которые расслабляют мышцы и облегчают спазмы;

o антихолинергические средства, позволяющие блокировать действие медиатора нервной системы ацетилхолина;

o бензодиазепины, которые уменьшают тревожность и снимают болезненные спазмы;

o обезболивающие лекарственные средства.

• Хирургическое лечение: оно используется для лечения наиболее тяжелых форм дистонии в случае неэффективности других терапевтических подходов и после проведения нейрофизиологического обследования. В случае цервикальной дистонии предпочтение отдается периферическому (не затрагивающему позвоночник) селективному нейрохирургическому методу.
• Кинезитерапия: она используется в дополнение к инъекциям ботулинического токсина или приему лекарственных препаратов. Специальные упражнения позволяют восстановить баланс между слишком часто задействованными мышцами и недостаточно используемыми мышцами, способствуя нормализации положения и амплитуде вращения головы. Для достижения эффекта кинезитерапия должна сочетаться с упражнениями самостоятельной реабилитации, которые пациент делает ежедневно у себя дома.

^{Литература:}

^{1. Roongroj Bhidayasiri Daniel Tarsy. Цервикальная Дистония: Двигательные расстройства: Видео Атлас, с. 84-85}

^{2. Камарго, Тайве, Бекер. Ботулотоксин типа А и цервикальная дистония: семилетнее наблюдение. 2011 Октябрь; 69 (5):745-50}

Определение блефароспазма

Блефароспазм — фокальная дистония, характеризующаяся усиленным морганием и непроизвольным зажмуриванием глаз, возникающая в возрасте 40–60 лет, чаще поражающая женщин с распространенностью 1,6–30 случаев на 100 000.

Клинические проявления блефароспазма

Блефароспазм обычно начинается постепенно с частого моргания и/или ощущения раздражения глаз, провоцируется стрессом, ярким светом, усталостью и эмоциональным напряжением, чтением и т. д. В тяжелых случаях глаза постоянно закрыты с формированием функциональной слепоты.

Блефароспазм почти всегда присутствует в обоих глазах, но возможна асимметричность выраженности проявлений. Спазм исчезает во сне и может не появляться в течение нескольких часов после пробуждения. Для блефароспазма характерны многообразные корригирующие жесты: касание пальцем века, ношение очков, жевание конфеты и другие произвольные двигательные акты нижней части лица и т. д.

Дистония не ограничивается вовлечением только круговой мышцы глаза, гиперкинезы определяются также в области межбровья, лба, носа. При дальнейшем прогрессировании в 58–77% случаев дистонические гиперкинезы появляются в мускулатуре нижней части лица, мышцах глотки, гортани, шеи (синдром Мейжа или Брейгеля).

Блефароспазм нередко сочетается с апраксией открывания век, характеризующейся трудностью инициации подъема верхнего века после его опускания. Данные электромиографии позволяют предполагать, что в основе патологического процесса при апраксии открывания века лежит угнетение функции мышцы, поднимающей верхнее веко, и сокращение претарзальной части круговой мышцы глаза. Существует ряд шкал для оценки блефароспазма: шкала оценки блефароспазма Jankovic, Blepharospasm Disability Index и др.

Лечение блефароспазма

Одним из методов терапии данной патологии является локальные инъекции ботулинического токсина типа А.

Определение гемифациального спазма

Гемифациальный спазм (ГФС) — периферический миоклонический гиперкинез, проявляющийся кратковременными непроизвольными сокращениями мышц одной половины лица, иннервируемых лицевым нервом (все мимические мышцы, подкожная мышца шеи и стременная мышца в среднем ухе). ГФС обычно возникает в зрелом возрасте, но может появиться и в молодом, чаще у женщин, в 70–90% случаев — на левой половине лица.

Клинические проявления ГФС

Артериальная гипертензия, атеросклероз, черепно-мозговые травмы могут стать факторами, провоцирующими начало заболевания. ГФС обычно начинается с ощущения напряжения и подергиваний в нижнем веке, постепенно захватывает верхнее веко и всю круговую мышцу глаза. У большинства больных со временем появляются подергивания угла рта, щеки, боковой поверхности шеи. Подергивания стременной мышцы (m. stapedius) проявляются ощущением «щелчка» в ухе. Основное проявление ГФС — непроизвольные односторонние клонические спазмы круговой мышцы глаза, при которых происходит сужение глазной щели или зажмуривание глаза.

Заболевание начинается с подергиваний нижнего века или угла глаза, постепенно распространяясь на нижнюю часть лица той же стороны (подергивания щеки, угла рта, мышц подбородка, подкожной мышцы шеи). Непроизвольные движения обычно безболезненны, провоцируются движениями (улыбка, речь, жевание и т. д.) и продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Несмотря на изолированное вовлечение мимических мышц одной половины лица, у всех больных во время непроизвольного зажмуривания или смыкания глазной щели на стороне гиперкинеза происходило усиленное моргание или даже зажмуривание «здорового» глаза.

Период становления клинической картины (от первых симптомов до стационарного состояния с вовлечением в гиперкинез нижней половины лица) в среднем составляет 1,5–2 года. Самая частая причина ГФС — нейроваскулярный контакт/конфликт, т. е. раздражение или компрессия корешка лицевого нерва в месте его выхода из варолиева моста аномально расположенной артерией/веной на основании мозга). Другие процессы в области мостомозжечкового угла (опухоль, аневризма) также могут проявляться симптомами ГФС, поэтому нейровизуализация (МРТ головы) должна проводиться каждому пациенту для исключения объемного процесса. После стандартного исследования необходимо выполнить МРТ в режиме 3D FSE (Fast Spin Echo) с очень малой толщиной среза (0,3–0,5 мм) и прицельным исследованием ствола головного мозга в месте выхода из него корешка лицевого нерва.

Тяжесть поражения лицевого нерва оценивают по шкале House—Brackmann Facial Nerve Grading Scale, одобренной Комитетом по изучению поражений лицевого нерва в 1985 г.

Лечение ГФС

Медикаментозная терапия ГФС (антиконвульсанты, миорелаксанты) малоэффективна. Стойкий эффект может дать хирургическое лечение — микроваскулярная декомпрессия, однако операция на задней черепной ямке связана с определенным риском и может сопровождаться осложнениями и неполным эффектом. Инъекции БТА являются средством выбора для большинства больных ГФС.

_{Литература:}

_{Адаптировано:}

_{1. Азбука ботулинотерапии: научно-практическое издание / под ред. С. Л. Тимербаевой. — М.: Практическая медицина, 2018. — 416 c.}

Гипергидроз, или повышенное потоотделение — это выделение чрезмерного количества пота, превышающего объем, необходимый для терморегуляции. Это нарушение, как правило, затрагивает отдельные части, или может проявляться генерализовано на всей поверхности тела

Определение

Гипергидроз (от гипер- и греч. hidros — пот) — это чрезмерное выделение пота, которое может быть периодическим или постоянным, усиливающимся в зависимости от конкретной ситуации, в которой находится человек.

Выделяют различные виды гипергидроза:

• генерализованный гипергидроз: этот вид гипергидроза, являющийся часто признаком хронической инфекции, метаболического заболевания или лимфомы, вызывает повышенное потоотделение на всей поверхности тела;
• локальный гипергидроз – повышенное потоотделение на определенном участке тела;
• первичный гипергидроз — повышенное потоотделение без установленной причины, являющееся самостоятельным заболеванием/синдромом;
• вторичный гипергидроз — повышенное потоотделение, являющееся проявлением (симптомом) конкретного заболевания или синдрома.

Симптомы и последствия для здоровья

По этиологическому признаку гипергидроз подразделяют на первичный (идиопатический) и вторичный, возникающий на фоне различных заболеваний. Первичный гипергидроз — распространенное патологическое состояние,

приводящее к физиологическим проблемам, физическому и социальному дискомфорту, дерматологическим заболеваниям и ухудшению качества жизни пациентов. Первичным гипергидрозом страдают преимущественно лица молодого возраста с регуляторными нарушениями вегетативной нервной системы.

С возрастом первичный гипергидроз может регрессировать. По степени распространения различают локальный и генерализованный гипергидроз. Первичный гипергидроз обычно имеет ограниченный характер и локализуется преимущественно в области подмышечных впадин, ладоней, стоп и лица. Вторичный гипергидроз в большинстве случаев является генерализованным. Первичный локальный (идиопатический) гипергидроз определяют как локальную видимую избыточную потливость, длящуюся как минимум 6 мес. Без видимой причины и характеризующиеся, по крайней мере, двумя из следующих признаков:

• гипергидроз двусторонний и относительно симметричный;
• потливость мешает повседневным занятиям;
• наблюдается минимум 1 эпизод гипергидроза в неделю;
• возраст начала заболевания — менее 25 лет;
• наличие аналогичных нарушений у родственников;
• исчезновение локального гипергидроза во время сна.

Факторы риска

Хотя причина этой патологии чаще всего остается неизвестной, она может быть связана с повышенной активностью рефлексов, ответственных за потоотделение. Подмышечный и/или ладонный гипергидроз появляется чаще всего без явной причины и, как правило, в возрасте младше 25 лет. Тем не менее, генетический фактор играет важную роль, в 42 % случаев это заболевание присутствует в семейном анамнезе.

Заболеваемость

Распространенность первичного гипергидроза колеблется от 3 до 15%. Нормальный уровень потоотделения —менее 1 мл/м2/мин. Это заболевание возникает, как правило, в пубертатный период или в молодом возрасте (особенно, в случае подмышечного гипергидроза) и достигает своего пика в возрасте от 30 до 40 лет, затем наблюдается постепенное уменьшение симптомов с возрастом.

Диагностика

В первую очередь, следует определить степень тяжести гипергидроза. Для этого проводят оценку количества выделяемого пота (даже если оно варьирует во времени) с помощью проведения специальной диагностической пробы Минора. Эта проба заключается в нанесении спиртового раствора йода, затем кукурузного крахмала на зоны, подверженные гипергидрозу. Зоны с наиболее выраженным потоотделением становятся черными, а менее влажные зоны — светло-коричневыми. Следует также оценить психологическое влияние и последствия для социальной жизни этой патологии и соответственно назначить эффективное лечение.

Лечение

Лечение избыточного потоотделения включает консервативные методы (препараты локального действия, ионофорез, b-адреноблокаторы, антихолинергические и местные вяжущие средства) и хирургические операции (эндоскопическая торакальная симпатэктомия). Одним из важных условий успешной терапии идиопатического гипергидроза любой локализации служит разработка поэтапного плана проведения процедур, при котором локальные методы представляются первоочередными. Хирургическое лечение и лекарственные препараты системного действия следует применять в случаях неэффективности локальных методов коррекции. При выборе типа лечения рекомендуется также учитывать локализацию гипергидроза. Так, например, при подмышечном гипергидрозе эффективно применение алюминия хлоргидроксида и хирургическое удаление потовых желез; при ладонно-подошвенном гипергидрозе — ионофорез и симпатэктомия грудных ганглиев. Инъекции БТА — альтернативный, эффективный и безопасный метод лечения локального гипергидроза. Ингибирование высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и холинергических вегетативных ганглиях приводит к длительному ангидротическому эффекту. Достоинство ботулинотерапии заключается не только в достижении длительного ангидротического эффекта, но и в отсутствии такого НЯ, как компенсаторное потоотделение. Ботулинотерапия относится к первоочередным методам коррекции гипергидроза и может с успехом применяться при его различных локализациях (аксиллярный, ладонно-подошвенный, фронтальный).²

^{Литература — адаптировано:}

^{1. С.В. БАТЫРШИНА, Л.А. ХАЕРТДИНОВА Гипергидроз: способ коррекции. Практическая медицина ‘8 (84) октябрь 2014 г. стр. 16-23}

^{2. Азбука ботулинотерапии: научно-практическое издание / [Кол. авт.]; под ред. С. Л. Тимербаевой. — М.: Практическая медицина, 2018. — 416 c.}

Определение

Нейрогенный мочевой пузырь или нейрогенная гиперактивность детрузора — это дисфункция нижних мочевыводящих путей, вызванная повреждением или разрывом нервов, регулирующих детрузор мочевого пузыря, что может привести к недержанию мочи.

Нормальная функция мочевого пузыря имеет две фазы: накопление и опорожнение, они зависят от скоординированности между детрузором (основной мышцей мочевого пузыря) и мышцами внутреннего и наружного сфинктеров мочеиспускательного канала.

В фазу накопления детрузор расслаблен, а сфинктеры мочеиспускательного канала сокращены, тогда как во время мочеиспускания детрузор сокращается, а сфинктеры мочеиспускательного канала расслабляются, позволяя моче вытекать из мочевого пузыря через мочеиспускательный канал. Переход к фазе опорожнения у здоровых взрослых является сознательным решением.

^{Адаптировано:}

^{1. Mehnert U. et al. The management of urine storage dysfunction in the neurological patient //SN Comprehensive Clinical Medicine. – 2019. – Т. 1. – №. 3. – С. 160-182.}

^{2. Haab F. Chapter 1: The conditions of neurogenic detrusor overactivity and overactive bladder //Neurourology and Urodynamics. – 2014. – Т. 33. – №. S3. – С. S2-S5.}

^{3. Shermadou E. S., Rahman S., Leslie S. W. Anatomy, abdomen and pelvis, bladder. – 2018.}

^{4. Fowler C. J., Griffiths D., De Groat W. C. The neural control of micturition //Nature Reviews Neuroscience. – 2008. – Т. 9. – №. 6. – С. 453-466.}

^{5. Panicker J. N. Neurogenic bladder: epidemiology, diagnosis, and management //Seminars in Neurology. – Thieme Medical Publishers, 2020. – Т. 40. – №. 05. – С. 569-579.}

^{6. John Hopkins Medicine. Toilet training. Доступно по ссылке: www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/toilettraining. По состоянию на июль 2022 г.}

Диагностика

Нейрогенная гиперактивность детрузора (НГД) определяется как гиперактивность детрузора по известной неврологической причине и приводит к нарушению функции удержания мочи из-за повышенного или непроизвольного сокращения детрузора мочевого пузыря во время фазы наполнения.

Аномальная активность детрузора и сфинктеров может привести к нарушению регуляции фаз наполнения и опорожнения мочевого пузыря. Нарушение накопительной функции мочевого пузыря при НГД может привести к развитию императивного и смешанного недержания мочи.

Симптомы со стороны мочевыводящих путей могут возникать в результате неврологических заболеваний или травм головного мозга, надкресцовых отделов спинного мозга, крестцового отдела спинного мозга или периферической нервной системы.

Наиболее распространенными неврологическими заболеваниями, связанными с НГД, являются инсульт, повреждения спинного мозга, болезнь Паркинсона и рассеянный склероз. До 99 % пациентов сдиагностированным рассеянным склерозом и 84 % пациентов с диагностированным повреждением с пинного мозга страдают нейрогенной гиперактивностью детрузора.

Диагноз НГД ставит уролог, при этом важным критерием является наличие установленного неврологического заболевания или обоснованного подозрения на невыявленное неврологическое заболевание.

Благодаря множеству различных исследований междисциплинарный подход является ключом к успеху в лечении дисфункции нижних мочевыводящих путей. Объективно оценить функцию/дисфункцию нижних мочевыводящих путей позволяет только уродинамическое исследование.

Для предупреждения развития необратимых изменений в нижних мочевыводящих путях необходимо раннее направление к специалисту, правильная диагностика и лечение.

^{Адаптировано:}

^{1. Mehnert U. et al. The management of urine storage dysfunction in the neurological patient //SN Comprehensive Clinical Medicine. – 2019. – Т. 1. – №. 3. – С. 160-182.}

^{2. Haab F. Chapter 1: The conditions of neurogenic detrusor overactivity and overactive bladder //Neurourology and Urodynamics. – 2014. – Т. 33. – №. S3. – С. S2-S5.}

^{3. Shermadou E. S., Rahman S., Leslie S. W. Anatomy, abdomen and pelvis, bladder. – 2018.}

^{4. Fowler C. J., Griffiths D., De Groat W. C. The neural control of micturition //Nature Reviews Neuroscience. – 2008. – Т. 9. – №. 6. – С. 453-466.}

^{5. Panicker J. N. Neurogenic bladder: epidemiology, diagnosis, and management //Seminars in Neurology. – Thieme Medical Publishers, 2020. – Т. 40. – №. 05. – С. 569-579.}

^{6. John Hopkins Medicine. Toilet training. Доступно по ссылке: www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/toilettraining. По состоянию на июль 2022 г.}

^{7. Abrams P. et al. The standardisation of terminology in lower urinary tract function: report from the standardisation sub-committee of the International Continence Society //Urology. – 2003. – Т. 61. – №. 1. – С. 37-49.}

^{8. Kavanagh A. et al. Canadian urological association guideline: diagnosis, management, and surveillance of neurogenic lower urinary tract dysfunction–full text //Canadian Urological Association Journal. – 2019. – Т. 13. – №. 6. – С. E157.}

^{9. Blok B. et al. Neuro-urology //Arnhem: European Association of Urology. – 2020.}

Лечение

Повышенная частота мочеиспускания, императивные позывы, недержание мочи или задержка мочеиспускания доставляют много беспокойств и очень сильно ухудшают КЖ; кроме того, неврологические пациенты часто имеют сопутствующие заболевания/повреждения, например, ограничение подвижности.

Часто у пациентов возникает депрессия, чувство стыда, снижение работоспособности, социальная изоляция и нарушение половой функции.

Лечение НГД должно быть направлено на устранение нарушения накопительной функции и опорожнения мочевого пузыря, улучшение качества жизни и профилактику возникновения инфекций мочевыводящих путей. Оно зависит от тяжести симптомов и риска поражения верхних мочевыводящих путей.

Согласно клиническим рекомендациям по лечению недержания мочи, связанного с нейрогенной гиперактивностью детрузора, при отсутствии эффекта от применения пероральной терапии показано применение внутридетрузорного введения Ботулинического токсина типа А.

^{Адаптировано:}

^{1. Ginsberg D. The epidemiology and pathophysiology of neurogenic bladder //Am J Manag Care. – 2013. – Т. 19. – №. 10 Suppl. – С. s191-6.}

^{2. Panicker J. N. Neurogenic bladder: epidemiology, diagnosis, and management //Seminars in Neurology. – Thieme Medical Publishers, 2020. – Т. 40. – №. 05. – С. 569-579.}

^{3. Blok B. et al. Neuro-urology //Arnhem: European Association of Urology. – 2020.}

^{4. Клинические рекомендации – Недержание мочи Рубрикатор КР (minzdrav.gov.ru)}

Модульная система, разработанная при поддержке компании Ipsen, позволяет обеспечить непрерывный процесс тренингов врачей, занимающихся лечением и реабилитацией пациентов со спастичностью с целью приобретения новых знаний по применению ботулинотерапии, совершенствования уже имеющихся профессиональных навыков путем использования различных форматов: диджитал платформы и практических модульных мастер-классов Teach&Touch, а также системы экспертных центров.

Диджитал-платформа Teach&Touch создана для теоретической подготовки врачей-неврологов, специалистов по медицинской реабилитации, нейрохирургов по основным вопросам лечения спастического пареза (принципы диагностики, тактика лечения пациентов, страдающих спастичностью, показания и профили пациентов для ботулинотерапии, базовые знания по анатомии и таргетным мышцам для инъекций). Данная платформа дает возможность специалистам самостоятельно выбирать время для посещения той или иной лекции и определять длительность прохождения модулей.

Практические модульные мастер-классы направлены на развитие и совершенствование профессиональных навыков специалистов по ботулинотерапиии и включают индивидуальную работу слушателей под руководством преподавателя. Модульная система мастер-классов является кросс-функциональной работой, разработанной при участии ведущих специалистов в своей области и объединяющей современные представления, новые технологии лечения и реабилитации пациентов с синдромом спастичности. В рамках практических модульных мастер-классов представлено 6 модулей. Данная программа обеспечивает унифицированный подход к преподаванию с фокусом на практическую подготовку.

Система экспертных центров — программы тренинговых центров на базе ведущих учреждений страны по спастичности и дистонии для обмена опытом работы среди специалистов.

Задачи модульной системы тренингов Teach&Touch:

• Совершенствование профессиональных компетенций и отработка практических навыков применения ботулинотерапии в лечении и реабилитации пациентов с двигательными нарушениями.
• Представление комплексного подхода к лечению и реабилитации пациентов с синдромом спастичности с применением ботулинотерапии.
• Гармонизация практики ведения пациентов со спастичностью согласно имеющимся стандартам, клиническим рекомендациям.
• Возможность обсуждения интересующих тем и обмена опытом в режиме реального времени.

Программа I-CAN (Комплексная программа Ipsen для лечения пациентов со спастическим парезом) – это инновационная программа по «управлению» спастичностью, которая позволяет вовлекать пациентов в процесс интенсивного восстановления после перенесенного инсульта, черепно-мозговой травмы и других заболеваний, сопровождающихся развитием синдрома спастичности. В состав программы I-CAN входят 3 основных компонента:

• качественная клиническая оценка состояния пациента и постановка индивидуальных целей лечения в соответствии с ожиданиями пациента;
• эффективное введение необходимой дозы препарата БТА (абоботулотоксин А) в таргетные группы мышцы, исходя из целей лечения и с соблюдением необходимой частоты инъекционных сессий;
• программа направленной самореабилитации GSC (Guided Self-Rehabilitation Contracts), которая позволяет обеспечивать партнерство между мультидисциплинарной командой специалистов и пациентом. Таким образом, программа I-CAN представляет собой комплексный пациент-ориентированный подход в лечении пациентов со спастичностью.

Особый интерес в рамках I-CAN представляет программа направленной самореабилитации (GSC), представляющая собой разработанную компанией Ipsen компьютерную программу I-GSC, которая содержит видеоуроки, подробную информацию об анатомии и функции мышц и мышечных групп, позволяет программировать план занятий и контролировать их исполнение. В основе программы GSC лежит систематический подход, направленный на работу с определенным суставом во время каждой отдельной тренировки, при котором производится целевое воздействие на специфичные механизмы патологического процесса (парез, мышечную контрактуру или гиперактивность) и на каждую вовлеченную мышцу с конечной целью достичь нужного баланса сил, воздействующих на сустав.

В общей сложности программа GSC I-CAN включает 24 упражнения на пассивное растяжение и 23 активных упражнения для различных групп мышц верхней и нижней конечностей, а также 3 функциональных упражнения: приседание на стул, ходьба широкими шагами и быстрая ходьба. Интенсивность и состав программы для каждого пациента подбирается индивидуально и меняется с течением времени. Программу разработали специалисты университетской клиники им. Анри Мондора (Франция) во главе с проф. Ж.-М. Грасьес.

Программа i-GSC («Guided Self-rehabilitation contract»/«Программа направленной самореабилитации»), разработанная профессором Ж.-М. Грасьес при поддержке Ipsen, включает в себя видео с упражнениями для верхних и нижних конечностей для пассивного растяжения мышц и активных движений, а также содержит рекомендации по технике выполнения упражнений. Программа разработана как для взрослых, так и для детей.

Пациент начинает с 3–4 занятий под контролем специалиста, а далее переходит на самостоятельную работу в домашних условиях с возможным дистанционным контролем. Важными условиями программы являются ежедневное выполнение упражнений, выбранных специалистом по двигательной реабилитации, ведение дневника занятий и динамики самочувствия.

Для регистрации потребуется специальный пароль, который выдает лечащий врач. Сейчас i-GSC является частью портала для пациентов и находится по ссылке

Компанией Ipsen был разработан образовательный портал, где пациенты со спастичностью (или спастическим порезом), а также их родственники могут найти полезную информацию и материалы о восстановлении, а также записаться на прием к профильному специалисту в своем регионе для получения консультации или терапии по таким заболеваниям, как:

• Детский церебральный паралич
• Дистония
• Инсульт

Посетите сайт по ссылке: stopspatic.ru.

_{Литература:}

_{Адаптировано:}

_{1. Клинические рекомендации под редакцией Хатьковой С.Е. Очаговое повреждение головного мозга у взрослых:синдром спастичности. – М.: МЕДпресс-информ, 2017.}

_{2. Спастичность: клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии / А. Н. Бойко [и др.]. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 288 с. — (Серия «Библиотека врача-специалиста»). — DOI: 10.33029/9704-5337-7-SPA-2020-1-288.}

_{3. О.А. МОКИЕНКО, А.С. МЕНДАЛИЕВА. Программа домашней реабилитации GSC «I-CAN» в сочетании с ботулинотерапией в двигательной реабилитации пациентов со спастическим парезом.ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 3, 2019}

_{4. Грасьес, Ж.-М. Программа направленной самореабилитации. Практическое руководство для лечения пациентов со спастическим парезом. SpringerNature; 2016, 117 с.}